Absence epilepsie op de kinderleeftijd is een genetisch-gegeneraliseerde epilepsiesyndroom horend bij de idiopathisch gegeneraliseerde epilepsieën . Bij een normaal ontwikkeld kindtreden rond de leeftijd van 4-10 jaren kenmerkende absences op . Deze gegeneraliseerde epileptische aanvallen zijn gekarakteriseerd door een plotseling ontstaande bewustzijnsdaling en duren rond 10 (3-20) seconden. Het kind stopt met handelen, staart, reageert niet adequaat en heeft geen herinnering aan wat tijdens de absence gebeurt. Subtiel kunnen orale of manuele automatismen, ooglidflatteren of lichte motorische verschijnselen optreden . Absences kunnen meerdere honderd keer per dag optreden en worden door (goeduitgevoerde) hyperventilatie regelmatig uitgelokt . Rond een deerde van de kinderen ontwikkelt meestal enkele jaren na het debuut sporadische gegeneraliseerd tonisch-clonische aanvallen. Algemeen gesproken is de prognose gunstig en de aanvallen zijn zelf limiterend zodat na de puberteit rond twee deerde van de kinderen aanvalsvrij zijn .
• Normaal achtergrondpatroon• Typische reeksen gegeneraliseerde, bilateraal-synchrone 3 Hz-piek-golf-complexen met een anterieur maximum met (->absence) of zonder klinische verschijnselen • Hyperventilatie (3 minuten goed uitgevoerd) provoceert bij een anti-convulsief onbehandeld kind typische 3 Hz-piek-golf-activiteit of absences• Focale epileptiforme afwijkingen zonder consistente lokalisatie kunnen soms optreden• OIRDA (occipital intermittent rhythmic delta activity) kan optreden
Absence epilepsie op de tienerleeftijd is een van de genetisch gegeneraliseerde epilepsiesyndromen horend bij de idiopathisch gegeneraliseerde epilepsieën. Het debuut ligt meestal in de puberteit met een piek rond 9-13 jaren. De ondergrens voor de debuutleeftijd ligt bij 8 jaren. Boven de 20 jaren verwacht je geen debuut. Absence epilepsie op de tienerleeftijd is zoals de absence epilepsie op de kinderleeftijd door het optreden van absences gekenmerkt. Deze treden mindere frequent op en hun gemiddelde duur is met 16 (5-30 seconden) langer. Daarnaast hebben patiënten vaker last van gegeneraliseerd tonisch-clonische aanvallen die soms eerder in het ziektebeloop dan absences optreden. Typische myoclone aanvallen treden niet op.Tussen absence epilepsie op de tiener- en kinderleeftijd bestaat overlap zodat het niet altijd mogelijk is de patiënten met een absence-epilepsie met zekerheid horend bij een van de twee syndromen te classificeren.
• Normaal achtergrondpatroon• Typische reeksen en fragmenten gegeneraliseerde, bilateraal-synchrone 3-5,5 Hz-piek-golf-complexen met een anterieur maximum met (->absence) of zonder klinische verschijnselen.Algemeen worden bij absences bij absence epilepsie op de tienerleeftijd t.o.v. absence epilepsie op de kinderleeftijd een langere duur, een mogelijk minder sterke afwezigheid, een hogere frequentie van de piek-golf-complexen en mogelijk meer polypieken gezien. Op individuele basis zal het echter lastig blijven puur op basis van de absences de epilepsie als absence epilepsie op de tienerleeftijd of absence epilepsie op de kinderleeftijd te classificeren. • Focale epileptiforme afwijkingen zonder consistente lokalisatie kunnen optreden• TIRDA (temporal intermittent rhythmic delta activity) kan optreden
Juveniele myoclonus epilepsie is een van de genetisch gegeneraliseerde epilepsiesyndromen horend bij de idiopathisch gegeneraliseerde epilepsieën. Het debuut ligt regelmatig in de puberteit (12-18 jaren). Kenmerkend zijn myoclonische aanvallen die met name binnen 1 uur na het ontwaken optreden. Daarbij treden uni- of bilaterale schokken van schouders en armen op, enkel of in serie en zonder veranderd bewustzijn. Gegeneraliseerd tonisch-clonische aanvallen worden regelmatig gezien, absences kunnen optreden. De prognose verschilt zodat sommige patiënten na jaren zonder medicatie aanvalsvrij worden en anderen aanvallen houden ondanks medicatie.
• Normaal achtergrondpatroon• Bilateraal-synchrone 3-6 Hz-piek-golf-complexen met een anterieur maximum met name na het ontwaken• Tijdens myoclonie poly-piek-golf-complex• Focale epileptiforme afwijkingen kunnen optreden